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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

加快实现高水平科技自立自强******

　　作者：彭绪庶（中国社会科学院习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心研究员、数量经济与技术研究所信息化与网络经济研究室主任）

　　党的二十大报告提出，“坚持面向世界科技前沿、面向经济主战场、面向国家重大需求、面向人民生命健康，加快实现高水平科技自立自强”。科技自立自强是提升供给体系质量、保障产业链供应链安全的关键，能够为构建新发展格局、实现高质量发展提供战略支撑。目前，我国已经成为具有重要影响力的科技大国。到2035年，我国发展的总体目标包括“实现高水平科技自立自强，进入创新型国家前列”。

　　总体来看，我国实现高水平科技自立自强的条件基本具备。首先，我们党高度重视科技事业，为实现高水平科技自立自强提供了坚强保障。进入新时代，我们党坚持实施创新驱动发展战略、把科技自立自强作为国家发展的战略支撑。习近平总书记强调，立足新发展阶段、贯彻新发展理念、构建新发展格局、推动高质量发展，必须深入实施科教兴国战略、人才强国战略、创新驱动发展战略，完善国家创新体系，加快建设科技强国，实现高水平科技自立自强。其次，增加科技投入和加强基础设施建设，为实现高水平科技自立自强奠定了坚实物质基础。我国研发投入规模和投入强度连续多年保持稳定增长，科技人才质量稳步提升，重大科技基础设施布局建设不断推进。再次，科技创新实现突破性进展，为实现高水平科技自立自强奠定了坚实技术基础。近年来，我国科学论文数量和质量不断提高，基础研究、前沿研究和关键核心技术攻关能力取得巨大进步，知识创新和技术创新影响力均已跃居国际前列。

　　但还要看到，加快实现高水平科技自立自强，仍然面临诸多问题和挑战。如，研发投入规模总量不足，基础研究和企业支出占比较低，基础研究和原创性重大创新成果战略支撑作用不强，等等。

　　立足新发展阶段，需要制定更精准、更有效的政策措施，完善体制机制，探索有效路径，加快实现高水平科技自立自强。

　　其一，完善战略性、全局性和系统性创新布局。实现高水平科技自立自强是长期目标，不可能一蹴而就，也难以靠短期突击实现。要加快在“卡脖子”领域补齐短板，在并跑、领跑和优势领域锻造长板，坚持关键技术攻关和基础研究并重。既要立足当前，着力攻关和破解制约发展的“卡脖子”技术等紧迫问题，也要着眼长远，找准发挥新型举国体制优势实现更多重大突破的路径，加强基础科学和前沿科技等“无人区”领域创新顶层设计，探索建立需求导向型创新、任务目标型创新和兴趣导向型创新相结合的创新模式。

　　其二，为科技攻关提供组织保障和人才保障。实现高水平科技自立自强，不仅要啃下“卡脖子”技术等硬骨头，还必须在颠覆性技术领域走在国际前列。这就必须要有适应科技发展趋势的国家重点实验室、综合性国家科学中心、国家高端智库，以及高水平新型研究型大学和科技领军企业。要强化国家战略科技力量，完善空间布局，加强投入和领军人才队伍建设，提高重大科技任务的攻坚能力。

　　其三，在科技体制改革“深水区”加力攻坚。改革是点燃科技创新引擎的点火系。解决研发经费投入和执行结构不合理、效益不佳等问题，完善科技成果和科技人才评价制度，强化企业创新主体地位，都需要在制度安排、政策保障、环境营造等方面下真功夫。只有通过深化体制改革，完善科技自立自强的制度保障，才能真正形成科技创新和制度创新“双轮驱动”效应。

　　其四，加强创新链产业链融合发展。要消除基础研究与应用脱节、科研与经济“两张皮”现象，提高科技创新质量和效率。既要重视科技成果转化，打通从科学研究到开发研究再到应用的链条，同时也要强化需求导向和市场导向，围绕产业链布局创新链，让市场在创新资源配置中起决定性作用，促进产业链上下游、大中小企业等的深度融合，形成科技创新合力。

　　其五，加强国际科技合作。开放创新是当今科技创新的趋势和实现高水平科技自立自强的必然选择。一方面，要发挥我国产业体系健全完备、供应链保障水平高的优势，深化供给侧结构性改革，发挥超大规模市场优势，形成对全球要素资源的强大吸引力。另一方面，也要主动“走出去”，积极参与全球科技创新治理，全方位、多角度探索国际科技合作新路径新模式。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）